Natrii Alpha-Ketoisocaproas CAS:4502-00-5 Fabricator Provisor

Natrii alpha-ketoisocaproas est metabolitus leucini qui secretionem insulini ex cellulis β pancreatis inducere notum est. Infusio enteralis α-ketoisocaproati condicionem endotoxaemicam emendare invenitur. Corpora cetonica ex eius conversione obtenta, fons energiae esse possunt. Accumulatio acidi α-ketoisocaproici ketoaciduria ramosa, quae ob defectum activitatis L-2-keto acidi dehydrogenasis ramosae causatur, distinguitur. Acidum α-ketoisocaproicum dissociationem in reactione phosphorylationis oxidativae efficit et inhibitor metabolicus α-ketoglutarati dehydrogenasis agit. Ita ad defectum in homeostasis mitochondriali, qui in ketoaciduria ramosa observatur, ducit.